Informationen zu Mukoviszidose

Was ist Mukoviszidose?
Mukoviszidose oder Cystische Fibrose (CF) ist die häufigste vererbte Stoffwechselerkrankung unserer Bevölkerung und ist bis heute nicht heilbar. In der Bundesrepublik Deutschland leiden ca. 8.000 Kinder, Jugendliche und Erwachsene an dieser unheilbaren Krankheit. Jedes Jahr werden etwa 300 Kinder mit Mukoviszidose geboren. Die Lebenserwartung der Betroffenen ist sehr begrenzt, sie liegt heute - dank intensiver Forschung und Therapie bei ca. 38 Jahren. Durch unterschiedliche und unkalkulierbare Krankheitsverläufe gibt es jedoch nach wie vor Kinder, die das Erwachsenenalter nicht erreichen.

Ursache der Mukoviszidose ist eine genetische Veränderung im Erbgut. Das auslösende CFTR-Gen ist zwar im Jahr 1989 entdeckt worden, nach einer Heilung z.B. durch Gentherapie wird jedoch immer noch geforscht.

Jeder 20. Mensch in unserem Land ist Erbträger dieses veränderten Gens, die meisten wissen aber nichts davon - sie sind gesund. Nur wenn Vater und Mutter dieses Gen in sich tragen, kann das Kind an Mukoviszidose erkranken.

Wie äußert sich Mukoviszidose?
Mukoviszidose führt zum Ausfall lebenswichtiger Organe und bereits im frühen Kindesalter zu schweren Krankheitserscheinungen. Betroffen sind v.a. die Lunge und die Bauchspeicheldrüse. Beide werden von einem abnorm zähen Schleim überzogen und verstopft. Die Folge davon ist:

    * Atemschwierigkeiten
    * chronisch quälender Husten
    * Lungenentzündungen
    * Herzschwäche
    * Verdauungsstörungen
    * Gedeih- und Wachstumsstörungen

Durch eine tägliche umfangreiche Therapie (Inhalationen, Krankengymnastik, Spezialernährung, ständige Medikamenteneinnahme) wird versucht, die Lebensqualität und die Lebenserwartung der Kinder zu verbessern.

Behandlungsformen bei Mukoviszidose:
Ärzte und Wissenschaftler können den Gendefekt, die eigentliche Ursache der Krankheit, noch nicht beheben. Bis sich das ändert, muss der Patient täglich viel Zeit aufwenden, seine Atemwege von dem unnatürlich zähen Schleim zu befreien. Die so genannte "Bronchialreinigung" entzieht den Bakterien den Nährboden und die Lungen bleiben länger funktionsfähig.

Die tägliche Therapie verlangt dem Patienten viel Disziplin ab. Mehrmals tägliche Inhalationen, umfangreiche krankengymnastische Übungen und die kontrollierte Einnahme spezieller Medikamente - eine Fülle von Maßnahmen, die bis zu dreimal täglich konsequent erfolgen müssen. Nur so gelingt es, die Symptome zu lindern und die Lebensqualität zu verbessern.
 
Weil die Verdauung gestört ist, müssen Patienten zu jeder Mahlzeit mit Enzymen der Bauchspeicheldrüse versorgt werden. Nur so ist der Körper in der Lage, Fett und fettlösliche Vitamine aufzuspalten und zu verwerten. Zusätzliche Mahlzeiten helfen, täglich ein Drittel mehr Kalorien aufzunehmen als Gesunde. Das Körpergewicht hat einen großen Einfluss darauf, wie gut die Patienten Infektionen abwehren und Lungenentzündungen überwinden.

Es gibt individuell sehr unterschiedliche Verläufe dieser Krankheit. Trotz aller Therapie und Bemühungen kann sich die Gesundheit schubweise verschlechtern. Mehrwöchige Rehabilitationen (Kuren) in speziell eingerichteten Häusern sind teilweise jährlich notwendig. Unterstützung bei der Therapie erhalten die Eltern und Kinder bei regelmäßigen Untersuchungen in der Mukoviszidose-Ambulanz der Universitäts-Kinderklinik Tübingen.

Weitere Informationen:
▶ Website des Mukoviszidose e.V. Regionalgruppe Reutlingen/Tübingen/Zollernalb

▶ Website der Mukoviszidose-Ambulanz an der Universitäts-Kinderklinik Tübingen